Characterization of Cardiopulmonary Exercise Testing Variables in Patients with Endomyocardial Fibrosis after Endocardial Resection / Caracterização das Variáveis do Teste de Esforço Cardiopulmonar em Pacientes com Endomiocardiofibrose após Cirurgia de Ressecção Endocárdica

Abstract Background: Endomyocardial fibrosis (EMF) is a rare disease, characterized by diastolic dysfunction which leads to reduced peak oxygen consumption (VO2). Cardiopulmonary exercise testing (CPET) has been proved to be a fundamental tool to identify central and peripheral alterations. However, most studies prioritize peak VO2 as the main variable, leaving aside other important CPET variables that can specify the severity of the disease and guide the clinical treatment. Objective: The aim of this study was to evaluate central and peripheral limitations in symptomatic patients with EMF by different CPET variables. Methods: Twenty-six EMF patients (functional class III, NYHA) were compared with 15 healthy subjects (HS). Functional capacity was evaluated using CPET and diastolic and systolic functions were evaluated by echocardiography. Results: Age and gender were similar between EMF patients and HS. Left ventricular ejection fraction was normal in EMF patients, but decreased compared to HS. Peak heart rate, peak workload, peak VO2, peak oxygen (O2) pulse and peak pulmonary ventilation (VE) were decreased in EMF compared to HS. Also, EMF patients showed increased Δ heart rate /Δ oxygen uptake and Δ oxygen uptake /Δ work rate compared to HS. Conclusion: Determination of the aerobic capacity by noninvasive respiratory gas exchange during incremental exercise provides additional information about the exercise tolerance in patients with EMF. The analysis of different CPET variables is necessary to help us understand more about the central and peripheral alterations cause by both diastolic dysfunction and restrictive pattern.

Resumo Fundamento: A endomiocardiofibrose (EMF) é uma doença rara, caracterizada por disfunção diastólica que leva à redução consumo de oxigênio (VO2) pico. O teste de esforço cardiopulmonar (TECP) tem se mostrado uma ferramenta fundamental na identificação de alterações centrais e periféricas. No entanto, a maioria dos estudos prioriza o VO2 pico como a variável principal, em detrimento de outras importantes variáveis do TECP que poderiam identificar a gravidade da doença e direcionar o tratamento clínico. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar limitações centrais e periféricas em pacientes com EMF sintomáticos por meio de variáveis do TECP. Métodos: Vinte e seis pacientes com EMF (classe funcional III, NYHA) foram comparados com 15 indivíduos controle saudáveis (CS). A capacidade funcional foi avaliada por TECP e funções sistólicas e diastólicas por ecocardiografia. Resultados: A idade e o gênero foram similares entre pacientes com EMF e CS. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo foi normal em pacientes com EMF, porém diminuída em comparação aos CS. Os picos de frequência cardíaca, carga de trabalho, VO2, pulso de oxigênio (O2) e da ventilação pulmonar (VE) estavam diminuídos em pacientes com EMF em comparação aos CS. Ainda, os pacientes com EMF apresentaram Δ frequência cardíaca /Δ consumo de oxigênio e Δ consumo de oxigênio /Δ taxa de trabalho aumentados em comparação aos CS. Conclusão: A determinação da capacidade aeróbica por troca respiratória não invasiva durante exercício progressivo fornece informações sobre a tolerância ao exercício em pacientes com EMF. É necessária uma análise das diferentes variáveis do TECP para nos ajudar a compreender mais acerca das alterações centrais e periféricas causadas tanto pela disfunção diastólica como pelo padrão restritivo.

Fibrose miocárdica e remodelamento ventricular na insuficiência aórtica crônica importante / Fibrosis miocárdica y remodelación ventricular en la insuficiencia aórtica crónica severa / Myocardial fibrosis and ventricular remodeling in severe chronic aortic regurgitation

FUNDAMENTO: A insuficiência aórtica crônica importante sintomática (IAo) leva a grande remodelamento ventricular esquerdo, à custa de hipertrofia de mióciotos e remodelamento da matriz extracelular. A relevância da concentração de fibrose intersticial nos pacientes acometidos é desconhecida. Analisamos o grau de fibrose no ventrículo esquerdo (VE) em pacientes sintomáticos com IAo submetidos a tratamento cirúrgico e sua relação com características funcionais e anatômicas. OBJETIVO: Avaliar a fibrose miocárdica na insuficiência aórtica crônica importante. MÉTODOS: Selecionaram-se 28 pacientes com IAo (16 com função VE normal e 12 com disfunção do VE), os quais foram analisados no pré e pós-operatório por ecodopplercardiografia. A capacidade funcional foi medida pelo teste de esforço cardiopulmonar. Para comparação dos resultados histopatológicos, um grupo-controle de 9 pacientes foi constituído. RESULTADOS: A média etária foi de 39 ± 12 anos, 75 por cento do sexo masculino com 84 por cento de etiologia reumática. Vinte e cinco pacientes permaneceram em classes funcionais I e II ao fim do estudo e apresentaram redução significativa dos diâmetros do VE entre os momentos pré e pós-operatórios. Houve três óbitos não relacionados à disfunção VE. Os parâmetros do teste cardiopulmonar não se modificaram entre o pré e o pós-operatório. O volume de fibrose intersticial em pacientes com IAo foi significativamente quando maior comparado ao grupo controle (3,47 ± 1,9 por cento vs 0,82 ± 0,96 por cento, respectivamente, p = 0,001). Não houve correlação entre o grau de fibrose do VE, parâmetros ecocardiográficos e funcionais. CONCLUSÃO: Em pacientes com IAo, a presença de fibrose miocárdica não se associou às alterações clínicas, ecocardiográficas ou funcionais.

BACKGROUND: Significant symptomatic chronic aortic regurgitation (AR) leads to considerable left ventricular remodeling at the expense of myocyte hypertrophy and extracellular matrix remodeling. The relevance of interstitial fibrosis concentration in these patients is unknown. We analyzed the degree of fibrosis in the left ventricle (LV) in symptomatic patients with AR submitted to surgical treatment, and its relationship with functional and anatomical characteristics. OBJECTIVE: To evaluate myocardical fibrosis in chronic severe aortic regurgitation. METHODS: Twenty-eight patients with chronic symptomatic AR (16 with normal LV function and 12 with LV dysfunction) were selected and assessed pre- and postoperatively by echocardiography. Functional capacity was measured using maximal oxygen consumption (VO2max) through the cardiopulmonary test. Myocardial fibrosis volume fraction (MFV) was quantified through endomyocardial biopsy performed in all patients during surgery. We compared the histopathologic results with a nine-patient control group. RESULTS: The mean age was 39 ± 12 years, 75 percent of the patients were male, and the rheumatic etiology accounted for 84 percent of the cases. Twenty-five patients remained in FC l and ll at the end of the study, and there was a significant reduction of the LV diameters between the preoperative and late postoperative timepoints. Three deaths occurred but they were not related to postoperative ventricular dysfunction. The parameters of the cardiopulmonary test were similar between pre- and postoperative timepoints. MFV in patients with AR was significantly higher than in the control group (3.47 ± 1.9 percent vs 0.82 ± 0.96 percent, respectively, p=0.001). There was no statistical correlation among LV fibrosis and LV diameters, LVEF and MVO2. CONCLUSION: In patients with significant symptomatic AR, the presence of limited myocardial fibrosis was not associated with clinical, echocardiographic or...

FUNDAMENTO: La insuficiencia aórtica crónica severa sintomática (IAo crónica severa) ocasiona una gran remodelación ventricular izquierda, por cuenta de hipertrofia de miociotos y remodelación de la matriz extracelular. Se desconoce la relevancia de la concentración de fibrosis intersticial en los pacientes acometidos. Analizamos el grado de fibrosis en el ventrículo izquierdo (VI) en pacientes sintomáticos con IAo crónica severa sometidos a tratamiento quirúrgico y su relación con características funcionales y anatómicas. OBJETIVO: Evaluar la fibrosis miocárdica en la insuficiencia aórtica crónica severa. MÉTODOS: Se seleccionaron a 28 pacientes con IAo crónica severa (16 con función VI normal y 12 con disfunción del VI), los que se analizaron en el pre y el postoperatorio por ecocardiografía Doppler. Se midió la capacidad funcional por la prueba de esfuerzo cardiopulmonar. Para comparación de los resultados histopatológicos, se constituyó a un Grupo Control de 9 pacientes. RESULTADOS: El promedio de edad fue de 39±12 años, el 75 por ciento del sexo masculino con el 84 por ciento de etiología reumática. El total de 25 pacientes permanecieron en clases funcionales I e II al fin del estudio y presentaron reducción significativa de los diámetros del VI entre los momentos pre y postoperatorios. Hubo tres óbitos no relacionados a la disfunción VI. Los parámetros de la prueba cardiopulmonar no se modificaron entre el pre y el postoperatorio. El volumen de fibrosis intersticial en pacientes con IAo crónica severa fue significativo cuando mayor, comparado al Grupo control (3,47 ± 1,9 por ciento vs. 0,82 ±0,96 por ciento, respectivamente, p = 0,001). No hubo correlación entre el grado de fibrosis del VI, parámetros ecocardiográficos y funcionales. CONCLUSIÓN: En pacientes con IAo crónica severa, la presencia de fibrosis miocárdica no se asoció a las alteraciones clínicas, ecocardiográficas o funcionales.

Does quantitative left ventricular regional wall motion change after fibrous tissue resection in endomyocardial fibrosis?

OBJECTIVES: We compared left ventricular regional wall motion, the global left ventricular ejection fraction, and the New York Heart Association functional class pre- and postoperatively. INTRODUCTION: Endomyocardial fibrosis is characterized by fibrous tissue deposition in the endomyocardium of the apex and/or inflow tract of one or both ventricles. Although left ventricular global systolic function is preserved, patients exhibit wall motion abnormalities in the apical and inferoapical regions. Fibrous tissue resection in New York Heart Association FC III and IV endomyocardial fibrosis patients has been shown to decrease morbidity and mortality. METHODS: We prospectively studied 30 patients (20 female, 30±10 years) before and 5±8 months after surgery. The left ventricular ejection fraction was determined using the area-length method. Regional left ventricular motion was measured by the centerline method. Five left ventricular segments were analyzed pre- and postoperatively. Abnormality was expressed in units of standard deviation from the mean motion in a normal reference population. RESULTS: Left ventricular wall motion in the five regions did not differ between pre- and postoperative measurements. Additionally, the left ventricular ejection fraction did not change after surgery (0.45±0.13 percent x 0.43±0.12 percent pre- and postoperatively, respectively). The New York Heart Association functional class improved to class I in 40 percent and class II in 43 percent of patients postoperatively (p<0.05). CONCLUSIONS: Although endomyocardial fibrosis patients have improved clinical symptoms after surgery, the global left ventricular ejection fraction and regional wall motion in these patients do not change. This finding suggests that other explanations, such as improvements in diastolic function, may be operational.

Miocardiopatías en población infantil y adolescente: estudio en autopsias y biopsias endomiocárdicas / Diseases of the myocardium in a infantile and adolescent population: study en autopsy and endomyocardial biopsy

El principal objetivo de este trabajo es contribuir al conocimiento de la anatomía patológica especialmente del aspecto histopatológico de las enfermedades del miocardio en menores o igual de 18 años de edad en Venezuela. Se estudiaron desde el punto anatomopatológico 19 casos de enfermedades del miocardio en una población infantil y adolescente de ambos sexos, (8 autopsias y 11 biopsias endomiocárdicas), según los criterios de la OMS. En 7 casos se hizo el estudio del miocardio mediante microscopio electrónico. Para el diagnóstico de las miocarditis se aplicaron los criterios de Dallas. Las miocardiopatías fueron más frecuentes que las miocardiopatías específicas(11/9), siendo las miocardiopatías dilatadas y las miocardiopatías inflamatorias las que ocuparon el primer lugar en ambos grupos respectivamente. Las alteraciones histológicas y ultraestructurales fueron inespecíficas caracterizadas por hipertrofia celular y degeneración celular, fibrosis en las miocardiopatías dilatadas y proceso inflamatorio en las miocarditis. Se señalaron algunos aspectos característicos histopatológicos de la biopsia endomiocárdica en la fibrosis endomiocárdica, (dos casos), de la distrofia muscular (un caso de autopsia)y de la miocardiopatía hipertrófica (un caso de autopsia). No se encontró un solo caso de miocarditis chagásica ni de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Se concluyó que el perfil de las miocardiopatías en las dos primeras décadas de la vida es el mismo que en el adulto. Igualmente, las miocarditis ocuparon el primer lugar de las miocardiopatías inflamatorias.

The main objective of this work is to contribute specially to the knowledge of the pathological anatomy of the histopathologic aspect of the disease of the myocardium of young in or smaller of 18 years of age in Venezuela. 19 cases of disease of the myocardium in an infantile and adolescent population of both sexes studied (8 endomyocardial biopsy and 11 autopsy), according to the criteria of the WHO. In 7 cases the study became of the myocardium by means of electron microscope. For the identification of the myocardditis the criteria of Dallas were applied. The cardiomyopathies were more frequent than the specific cardiomyopathy (11/9), and the inflammatory cardiomyopathy those that respectively occupied the first place in both groups. The histological and ultrastructural alterations were unspecific characterized by hypertrophied cellular and callular degeneration, fibrosis in the cardiomyopathy and inflammatory process in the myocarditis. Some histopathologic aspects were indicated characteristic of the endomyocardial biopsy in the endomyocardial fibrosis. (two cases), of the muscular dystrophy (a case of autopsy) and of the hypertrophic cardiomyopathy (a case of autopsy). Was not a single case of cardiomyopathy arritmogenic of the right ventricle and chagastic myocarditis. One concluded that the profile of the cardiomyopathies in the two first decades of the life, is he himself who in the adult. Also, the myocarditis occupied the first place of the inflammatory cardiomyopathy.

A queda da pressão de perfusão coronariana está associada com remodelamento subendocárdico e disfunção ventricular esquerda na fístula aorto-cava / Low coronary driving pressure is associated with subendocardial remodeling and left ventricular disfunction in aortocaval

Os objetivos deste estudo foram investigar o papel da pressão de perfusão coronariana (PPC) no remodelamento subendocárdico (SE) e os possíveis efeitos sobre a função cardíaca em um modelo de fístula aorto-cava (FAC). Ratos Wistar, foram submetidos ao modelo de FAC ou à cirurgia fictícia (SH) com seguimento de 8 semanas. Comparado ao grupo SH, FAC apresentou PPC, +dP/dt, –dP/dt menores. O fluxo miocárdico foi menor em SE. As metaloproteinases-2 (MMP-2), os níveis de IL-1 e IL-6 e a fibrose apresentaram maiores em SE. A PPC está associada com a fibrose SE, com a +dP/dt e com a –dP/dt. Na fístula, a queda da PPC está associada a dano em SE, representado por isquemia, estresse oxidativo, aumento citocinas e de MMP-2, com desenvolvimento de fibrose. O remodelamento de SE interfere negativamente na função do ventrículo esquerdo...

The aim of this study was to investigate the role of coronary driving pressure (CDP) in the development of subendocardial (SE) remodeling and the conceivable effects on cardiac function, using a rat model of aortocaval fistula (ACF). Wistar rats were submitted to ACF or sham (SH) operations with follow-up of 8 weeks. Compared with SH, ACF showed lower CDP, +dP/dt and –dP/dt. ACF showed lower myocardial blood flow in SE. Metalloproteiase-2 (MMP-2), levels of IL-6 and IL-1 and fibrosis were predominated in SE of ACF. CDP was associated with SE fibrosis, +dP/dt and –dP/dt. Low CDP early in the course of ACF is associated with SE damage characterized by ischemia, oxidative stress, increase in cytokines and MMP-2, the development of fibrosis and by this mechanism interferes negatively in left ventricular function...

Relação do tamanho do átrio esquerdo com a capacidade de exercício na endomiocardiofibrose / Relation between left atrial dimension and exercise capacity in endomyocardial fibrosis

OBJETIVO: Avaliar se a capacidade de exercício está relacionada à dimensão atrial esquerda (DAE) em pacientes com endomiocardiofibrose biventricular. MÉTODOS: Estudaram-se 38 pacientes sendo 25 mulheres, com idade média 37,5 ± 11,5 anos (variação de 11 a 59 anos), todos em ritmo sinusal, divididos nos grupos A (12 pacientes) e B (26 pacientes) de acordo com a classe funcional da NYHA na internação. Todos os pacientes foram submetidos à ergoespirometria para a obtenção do consumo máximo de oxigênio (VO2 max) e tiveram a dimensão atrial esquerda determinada pela ecocardiografia. RESULTADOS: VO2 max de 21,8±4,8 ml.kg-1.min-1 e 13,7±3,5 ml.kg.-1. min-1, e dimensão atrial esquerda de 3,7±0,7cm e 4,4± 0,7cm para os grupos A e B, respectivamente. Foi encontrada correlação significativa e inversa entre VO2max e a DAE nos grupos estudados. CONCLUSAO: O aumento da dimensão do átrio esquerdo acha-se associado ao comprometimento da capacidade de exercício em pacientes com endomiocardiofibrose. Nossos achados levam a permitir a utilização da dimensão atrial esquerda para estimar um índice de capacidade funcional, mais complexo e difícil de avaliar, como o VO2max.

Avaliação quantitativa da movimentação parietal regional do ventrículo esquerdo na endomiocardiofibrose / Quantitative assessment of left ventricular regional wall motion in endomyocardial fibrosis

OBJETIVO: Analisar a movimentação parietal regional do ventrículo esquerdo (VE) em pacientes com endomiocardiofibrose (EMF). MÉTODOS: Estudados 88 pacientes, 59 do sexo feminino, com idade média de 39±13 anos (variação de 9 a 65) com evidência ecocardiográfica e angiográfica de EMF do VE. A intensidade da deposição de tecido fibroso na cineventriculografia contrastada foi classificada como discreta, moderada ou importante. A fração de ejeção global do ventrículo esquerdo (FEVE) foi determinada pelo método área-comprimento por meio da ventriculografia. O movimento foi medido em 100 cordas eqüidistantes e perpendiculares à linha média desenhada no meio dos contornos diastólico e sistólico finais e normalizadas para o tamanho cardíaco. Analisaram-se cinco segmentos do VE: A - apical; AL - ântero-lateral; AB - ântero-basal; IA - ínfero-apical; IB - ínfero-basal. A anormalidade foi expressa em unidades de desvio padrão do movimento médio em uma população de referência normal, composta por 103 pacientes com VE normal, conforme dados de clínica, eletrocardiograma e padrões angiográficos. RESULTADOS: A FEVE média foi de 0,47±0,12. O envolvimento de tecido fibroso do VE foi discreto em 12 pacientes, moderado em 40 e importante em 36. As regiões com pior movimentação parietal foram A (-1,4±1,6 desvio-padrão/cordas) e IA (-1,6±1,8 desvio-padrão/cordas) comparadas com AB (-0,3±1,9 desvio-padrão /cordas), AL (-0,5±1,8 desvio-padrão/cordas) e IB (-0,9±1,3 desvio-padrão/cordas). Não se observou relação entre a intensidade de envolvimento do tecido fibroso e a manutenção parietal regional. CONCLUSAO : Existe alteração da movimentação parietal regional na EMF e é independente da intensidade de deposição de tecido fibroso avaliada qualitativamente. O envolvimento não uniforme do VE deve ser levado em conta no planejamento cirúrgico dessa doença.

Low coronary perfusion pressure is associated with endocardial fibrosis in a rat model of volume overload cardiac hypertrophy

No remodelamento que se segue às sobrecargas de volume não é descrito o aumento de fibrose miocárdica. Após o infarto, entretanto, há hipertrofia do miocárdio remoto com acúmulo de fibrose, particularmente no subendocárdio. Na fístula aorto-cava, tal como no infarto, é possível que a queda da pressão de perfusão coronariana interfira com a fibrose cardíaca. OBJETIVO: Investigar o papel das mudanças hemodinâmicas agudas sobre a fibrose cardíaca na fístula aorto-cava. MÉTODO: Ratos Wistar submetidos a fístula aorto-cava, seguidos por 4 e 8 semanas, constituíram 4 grupos, fístula aorto-cava 4 e fístula aorto-cava 8 (10 ratos cada) e seus respectivos controles (sham-operated controls - Sh), Sh4 e Sh8 (8 ratos cada). A hemodinâmica foi realizada 1 semana após a cirurgia. A hipertrofia e a fibrose foram quantificadas ao final do seguimento pelo diâmetro dos miócitos e pela fração de volume do colágeno. RESULTADOS: Comparados com Sh4 e Sh8, a pressão de pulso, a pressão diastólica final do ventrículo esquerdo e a +dP/dt foram maiores em fístula aorto-cava 4 e fístula aorto-cava 8, enquanto a -dP/dt foi similar. A pressão estimada da perfusão coronariana (mmHg) foi menor em fístula aorto-cava 8 (52,6±4,1) do que em Sh8 (100,8±1,3), mas comparável entre fístula aorto-cava 4 (50,0±8,9) e Sh4 (84,8±2,3). O diâmetro dos miócitos foi maior em fístula aorto-cava 8 e a fibrose intersticial e subendocárdica maior em fístula aorto-cava 4 e fístula aorto-cava 8. Houve correlação inversa e independente da pressão de perfusão coronariana com a fibrose subendocárdica (r2=0,86; p<0,0001) e das pressões sistólica (r2=0,73; p=0,0035) e diastólica final do ventrículo esquerdo (r2=0,55; p=0.0124) com a fibrose intersticial. CONCLUSÃO: A queda precoce da pressão de perfusão coronariana e o aumento das pressões ventriculares após a fístula aorto-cava associam-se com fibrose miocárdica subseqüente.

Avaliação do colágeno intersticial na cardiomiopatia isquêmica: correlação com a função do ventrículo direito / Evaluation of the intersticial colagen in ischemic cardiomyopathy: correlation with the function of the right ventricle

Este estudo avaliou a correlação do grau de proliferação do colágeno intersticial miocárdico e sua relação com a função sistólica ventricular direita e esquerda em pacientes portadores de cardiomiopatia isquêmica. Os objetivos foram: Quantificar o percentual de colágeno intersticial miocárdico obtido através da biopsia endomiocárdica do septo do ventrículo direito com os fragmentos corados pela hematoxilina-eosina, pelo tricrômico de Masson, e pela técnica Sirius Red modificada para confocal, e avaliar a correlação com a função sistólica do ventrículo direito e esquerdo pela angiografia radionuclídica de equilíbrio e primeira-passagem./The interstitial collagen of the myocardium has an important function as the network of sustainment and alignment of cardiomyocites and the contractile energy and functional synergism of cardiomyocites. Their elastic properties influence the capacity of ventricular relaxation and at the same time they are in charge of maintaining the myocadium morphologic integrity...

Alteraçöes da matrix extracelular cardíaca na hipertrofia miocárdica / Changes of the extracellular cardiac matrix in the hypertrophied myocardium

A patogênese da maioria das doenças tem sido associada classicamente a alterações que ocorrem nos componentes celulares dos tecidos. Assim, a insuficiência cardíaca tem sido relacionada quase que inteiramente a alterações dos miócitos. Mais recentemente, tem-se observado que modificações da matriz extracelular estão envolvidas em uma série de distúrbios estruturais e funcionais do coração. Dessa forma, o melhor conhecimento da dinâmica da matriz extracelular cardíaca é importante para a melhor compreensão da fisiopatologia de distúrbios da função da bomba cardíaca, como na insuficiência cardíaca diastólica, bem como o fenômeno de remodelamento ventricular observado na hipertensão arterial e após infarto do miocárdio. Neste artigo são revistos os conhecimentos atuais sobre a composição e a dinâmica da matriz extracelular cardíaca, procurando-se enfocar possíveis pontos onde as alterações da matriz possam ser moduladas por meio do uso de drogas. É ressaltado o papel exercido pela angiotensina II na deposição de colágeno que ocorre na fibrose miocárdica reativa da hipertensão arterial e infarto do miocárdio.

O eletrocardiograma na endomiocardiofibrose / The Electrocardiogram of Endomyocardial Fibrosis

Objetivo - Destacar as principais alterações eletrocardiográficas na endomiocardiofibrose e correlacioná-las com o tipo de comprometimento ventricular. Métodos - Cem pacientes portadores de endomiocardiofibrose (68 do sexo feminino) com idade entre 5 e 64 anos (média = 34) anos. De acordo com o aspecto angiográfico, os pacientes foram divididos em três grupos: grupo I - 11 pacientes com acometimento predominante em ventrículo direito; grupo II - 58 pacientes com acometimento importante de ambos os ventrículos, mas não necessariamente semelhantes; grupo III - 31 pacientes com lesões predominantes de ventrículo esquerdo. Resultados - Quando o comprometimento do ventrículo direito foi dominante, o padrão eletrocardiográfico mostrou complexos QRS de baixa voltagem em piano frontal, presença de distúrbio de condução pelo ramo direito e complexos QRS de baixa voltagem do tipo qr ou qs em V1, em contraste com complexos QRS de maior amplitude em V2/V3. A presença de bloqueio da divisão ântero-superior do ramo esquerdo, aspecto de áreas inativas e de ondas R de alta voltagem em precordiais esquerdas, sugerindo SVE, correlacionou-se com lesões em ventrículo esquerdo. Conclusão - O eletrocardiograma na endomiocardiofibrose, apesar de ser usualmente inespecífico, pode ser útil na identificação do tipo de comprometimento ventricular

Purpose - To detail the most common electrocardiographic findings on the endomyocardial fibrosis and to correlate with the ventricular form. Methods - One hundred patients with endomyocardiofibrosis (68 female) with ages between 5 and 64-years-old (mean 34 years). According to ventriculographic aspect the patients were divided in three groups: group I - 11 patients with predominant right ventricular compromise; group II - 58 patients with biventricular involvement, but not necessarily similar in intensivity; group III - 31 patients with predominant left ventricular compromise. Results - On patients with predominat right ventricular compromise, the electrocardiographic pattern was of QRS complex of low voltage in the frontal plane, presence of incompleta right bundle block and QRS complex with low voltage and with qr or qs aspect in V1 contrasting with QRS complex of great amplitude on V2 and V3. Left anterior hemiblock, aspect of inactive area, and R waves of high voltage on left precordial leads were observed on patients with predominant left ventricular involvement. Conclusion - The electrocardiogram of endomyocardial fibrosis, in spite of inespecific, may help in the identification of ventricular involvement

Avaliaçäo da endomiocardiofibrose pelo ecocardiograma bidimensional: análise da gravidade e correlaçäo com a angiocardiografia / Evaluation of endomyocardial fibrosis by two-dimensional echocardiogram: Analysis of the severity and correlation with angiocardiography

Objetivo Comparar o ecocardiograma bidimensional (Eco-2D) à angiocardiografa (Angio) na avaliação da gravidade de endomiocardiofibrose (EMF). Métodos Doze pacientes e idades entre 14 e 35 (média 24,6 ± 6,6) anos, sendo 8 mulheres. Para comparar a gravidade pelos 2 métodos, o processo obliterativo foi graduado em cruzes, de acordo com a sua extensão ao longo do eixo maior do ventrículo correspondente na diástole: 1. + ocupando apenas o ápice: 2 + < 50% e 3 + ³ 50% desde o ápice até o piano da valva atrioventricular (AV). Resultados Todos os pacientes tinham doença biventricular na Angio, com predomínio em ventrículo direito (VD) em 5 (42%), em ventrículo esquerdo (VE) em 1 (8%) e balanceado em 6 (50%). Pelo Eco-2D estes númerosforam 11 (92%), 5 (42%),1 (8%) e 5 (42%) respectivamente. Em apenas 1 caso o envolvimento do VE (1 +) não foi identificado pelo Eco 2D. O grau de concordância entre o Eco-2D e a Angio foi de 100% para o VD e 75% para o VE (p < 0,005). Insuficiência mitral (IM) foi detectada em 7 (58%) e tricúspide (IT) em 11 (92% ) pacientes pela Angio. Estes pacientes, exceto 1, tinham a área do átrio correspondente maior que 18 cm, pelo Eco-2D. Observou-se correlação estatisticamente significativa entre a área atrial e a gravidade da insuficiência valval (IM p < 0,005; IT p < 0,05). 0 movimento paradoxal do septo interventricular (SIV) foi obsevado em 6 (50%) pacientes, associando-se a doença predominante do VD, IT severa e IM ausente ou leve...

Purpose To evaluate the capacity of two dimensional echocardiogram (2D-Echo) to establish the severity of endomyocardial fibrosis (EMF) in comparison with angiography (Angio). Méthods Twelve patients with EMF were prospectively studied by both: 2D-Echo and Angio. The mean age was 24.6 ± 6.6 years (14 to 35), with 8 women and 4 men. To compare the severity by the 2 methods the obliterative process was graded according to its extension relative to the long exis of the respective, in diastole, as follows: 1 + only apical: 2 + < 50°% and 3 + ³ 50% from the apex to the atrioventricular valve level. Results All patients (100%) had biventricular disease by Angio, with right ventricle (RV) predominance in 5 (42%), left ventricle (LV) predominance in 1 (8%) and balanced in 6 (50%). By 2D-Echo the se numbers were: 11 (92%),5(42%), 1 (8%) and 5 (42%), respectively. The degree of concordance between 2D-Echo and Angio was 100% for the RV and 75% for the LV (p < 0.005). In only 1 patient the LV apical involvement (+) was not identified by 2D-Echo. Mitral insufficiency (MI) was detected in 7 (58%) and tricuspid (TI) in 11 (92%) patients by Angio. These patients, expect one, had the corresponding atrial area > 18 cm2 by 2D-Echo. It was observed a statistically significant correlation between the atrial area and the degree of AV valve insufficiency (MI p < 0.005; TI p < 0.05). Paradoxicalmovement of the interventricular septum (IVS) was noted in 6 (50%) patients, associated with predominant RV disease, severe TI and mild or abesent Mi...

Hallazgos ecocardiográficos en la enfermedad de chagas y en la enfermedad endomiocárdica

La imagen ecocardiográfica de la miocardiopatía crónica chagásica y la fibrosis endomiocárdica son típicas, y pueden ser útiles en la ayuda del diagnóstico diferencial. En Chagas, aproximadamente un 10 a 15 por ciento de sujetos asintomáticos pueden presentar una discinesia apical, con fracción de eyección normal. En sujetos con grado moderado o avanzado de insuficiencia cardíaca, cerca de la mitad de los pacientes pueden presentar discinesia o aneurisma de la punta del ventriculo izquierdo. Cerca de un 15 por ciento adicional puede presentar hipo o acinesia de la pared posterolateral. Otros trastornos segmentarios son más infrecuentes. Por otra parte en sujetos con insuficiencia cardíaca más de la mitad pueden presentar una hipocinesia generalizada con severa disfunción sistólica indistinguible de una miocardiopatía dilatada avanzada de otra etiología. En la fibrosis endomiocárdica el hallazgo más característico es una obliteración de la punta de uno o ambos ventrículos con preservación de la función sistólica ventricular. Típicamente la obliteración apical muestra en sístole un movimiento hacia la cavidad. Con frecuencia hay regurgitación atrioventricular debido a fibrosis y retracción de la valva posterior con el tracto de entrada ventricular respectivo, originando una masiva regurgitación atrioventricular. La imagen típica en 4 camaras muestra ambos ventrículos con la punta obliterada, de dimensiones normales, hiperdinámicos, con dilatación auricular masiva

Endomiocardiofibrose: aspects clínicos e diagnósticos / Endomyocardial fibrosis: clinical and diagnostic aspects

No presente trabalho avaliamos dez pacientes portadoras de Endomicardiofibrose (EMF), sendo oito do sexo feminino e dois masculinos, com a idade variando de 23 a 42 anos (média de 32 anos). Os achados clínicos, electrocardiográficos, ecocardiográficos, radiológicos, fonomecanocardiográficos, hemodinâmicos, angiocardiográficos e anatomopatológicos (3 casos) säo descritos em detalhes. Sete pacientes tinham EMF comprometendo ambos os ventrículos e, em três, só o ventrículo direito estava acometido. Do ponto de vista clínico, apresentavam exuberância nos sinais e sintomas de insuficiência cardíaca direita, chamando atençäo a desproporçäo entre o volume da ascite e o edema de membros inferiores. Todos estavam na classe funcional III ou IV, de acordo com a New York Heart Association. Os exames näo invasivos foram sugestivos da doença. Os estudos hemodinâmico e, principalmente, angiocardiográfico mostraram achados conclusivos para a EMF. Em dois pacientes indicamos tratamento cirúrgico